سیستیک فیبروزیس (Cystic Fibrosis (CF یک بیماری ارثی است که در آن، بدن مخاط بسیار چسبنده و غلیظ تولید می کند. مخاط فراون، چسبنده وغلیظ منجر به ایجاد مشکل در ریه ها، لوزالمعده و سایر اندام ها می شود.
کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس، اغلب به عفونت های ریوی مبتلا می شوند و با گذشته زمان، مشکلات تنفسی آنها بدتر می شود.
این کودکان، همچنین دارای مشکلات گذاری هستند که همین مشکلات مانع از وزن گیری مناسب در این کودکان می شود.
![دلایل بیماری سیستیک فیبروزیس]()
علائم و نشانه های سیستیک فیبروزیس
CF میتواند بلافاصله پس از تولد نوزاد، علائم را در نوزاد ایجاد کند. اولین علامت که ممکن است نوزاد مبتلا به فبروز سیستیک در معرض آن باشد، انسداد روده است، شدت این علائم در هر کودک از خفیف تا شدید می تواند متغير باشد.
علائم فیبروز سیستیک عبارتند از:
عفونت های ریوی یا ذات الریه
خس خس سینه
سرفه با مخاط ضخم
حرات روده ای زیاد
اسهال یا یبوست
مشکل در افزایش وزن یا قد
عرق بسیار شور
پولیپ بینی (رشد اندک بافت داخل بینی )
عفونت مکرر سينوس
خستگی
تشخیص سیستیک فیبروزیس :
سیستیک فیبروزیس معمولا در طی غربالگری های دوران نوزادی و آزمایش های حین تولد، تشخیص داده می شود. در صورتی که در ارزیابی های اولیه، نوزاد دارای علائم اولیه بیماری سیستیک فیبروزیس باشد، پزشکان به انجام آزمایش عرق مبادرت می ورزند.
پزشکان، عرق راازناحیه پوست معمولا در ناحیه بازو، جمع آوری کرده تا میزان کلرید (ماده شیمیایی موجود در نمک )ارزیابی کنند و همانطور که در ابتدای مقاله اشاره شد، در کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس، مقدار کلرید بالاتر است.
اکثر کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس تا سن ۲ سالگی تشخیص داده می شوند اما ممکن است که فردی دارای فرم خفیف بیماری بوده و تا زمان نوجوانی تشخیص داده نشود.
بیماری سیستیک فیبروزیس، یک بیماری کاملا ژنتیکی بوده که سلول های پوشاننده مسیرهای تنفسی، مخاط ضخیم و چسبنده ایجاد می کنند. این مخاط ضخیم و چسنده می تواند باکتری ها را در ریه درگیر کرده و سبب التهاب و مشکلات تنفسی گردد.
این مخاط اضافه تنها محدود به دستگاه گوارش نبوده و در مسیر آنزیم های گوارشی مانند مسیر ارتباطی بین کبد و لوزالمعده مشکل ایجاد می کند و سبب انسداد میشود در نتیجه فرآیند هضم و جذب مواد مغذی و ویتامین ها با مشکل مواجه می گردد.
این مخاط ضخیم و چسبنده همچنین بر غدد عرق و اندام های تولید مثل هم ممکن است، تاثیر بگذارد.
نکته مهم در مورد کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس، این است که این کودکان به مراقبت ویژه و اساسی نیاز دارند و به واسطه شرایط ویژه ای که دارند، می توانند به زندگی عادی ادامه دهند اما پشتوانه این روند، یک سیستم مراقبتی پرستاری ویژه است.
پزشکان بسته به نیاز کودک از داروهای مختلف استفاده می کنند اما تمام کودکان به مراقبت و اقدامات پرستاری ویژه نیاز دارند، این مراقبت ها عبارتند از:
• مخاط کودک مبتلا به سیستیک باید به صورت مداوم تمیز گردد، روش های مختلفی برای این امر وجود دارد که پزشک بسته به شرایط کودک، یک یا چند روش مختلف را به پرستار کودک آموزش دهد.
• پرستار باید به کودک مبتلا به سیستیک فیبروزیس آموزش دهد که تمرینات تنفسی را به صورت مکرر انجام دهد.
• کودک لازم است که جلیقه درمانی بپوشد که سینه را تکان دهد.
• پرستار باید به صورت مکرر برای کودک فیزیوتراپی قفسه سینه انجام دهد که شامل ضربه آرام به پشت کودک است که نیاز به پرستار آموزش دیده دارد.
• پرستار باید کودک را به ورزش منظم تشویق کند.
• برای جلوگیری از عفونت های تنفسی کودک، رعایت بهداشت فردی کودک بسیار حائز اهمیت است زیرا این کودکان نسبت به سایر کودکان به عفونت های ریوی بسیار حساس تر هستند.
• نکات بهداشت فردی شامل مواردی همچون شستن مکرر دست ها، اجتناب از افراد بیمار، حفظ فاصله حداقل ۶ فوت با سایر افراد مبتلا به CF لازم است.
• کودکان سیستیک فیبروزیس نیاز به آنزیم های خاص و ویژه جهت هضم غذا و کسب مواد مغذی نیاز دارند.
• از دستگاه تنفسی با برونکودلاتور استفاده کنید.
نقش والدین در روند درمانی کودک مبتلا به سیستیک فیبروزیس :
پدران و مادران لازم است که شرایط کودک مبتلا به سیستیک فیبروزیس را در ابتدا به خوبی درک کرده و وی را سرزنش یا بازخواست نکنند، سیستیک فیبروزیس، یک بیماری کاملا ارثی و ژنتیکی است که ژن آن توسط پدر یا مادر به ارث می رسد. کودکانتان را درک کنید و شرایط وی را ارزیابی کنید.
پرستار کودک جهت آگاهی بخشی والدین بسیار نقش کلیدی را ایفا می کند، پدران و مادران بدانید که شما می توانید :
۱.برنامه درمانی کودک خود را دریابید و پیگیری کنید. کودک نیاز دارد که شما را جز روند درمانی خود مشاهده کند و بداند که برای شما مهم است.این کار تاثیر شگرفی در اعتماد به نفس و روحیه کودک دلبندتان خواهد داشت.
۲.با کمک پزشک، متخصص تغذیه و پرستار کودکتان، یک برنامه غذایی ویژه و پرکالری نیاز دارد تا به دستورالعمل های پاکسازی مخاط قفسه سینه کمک کرده باشید
۳.با کمک کودک خود و پرستارش، سرگرمی هایی برای لذت بردن مانند هنر، موسیقی، یادگیری زبان جدید و یا آشپزی را امتحان کنید تا کودک، تحرک داشته باشد و روحیه خود را حفظ کند.
۴.از پرستار کودک بخواهید تا آموزش مراقبت از خود را به وی آموزش دهد، کودک در ضمن بزرگ شدن می آموزد تا مراقب خود باشد.
۵.در مورد بیماری سیستیک فیبروزیس اطلاعات خود را ارتقا دهید و به روز باشید، تحقیقات متعددی در سراسر آمریکا در حال اجرا است و متخصصان و کارشناسان به همراه پزشکان به صورت گسترده در حال کار بر روی این موضوع هستند. وب سایت بنیاد سیستیک فیبروزیس در این زمینه منبع قابل اعتمادی است.
۶.با بزرگتر شدن کودک مبتلا به سیستیک فیبروزیس، قسمتی از مراقبت ها را به عهده خودش بگذارید.
۷.کودک شما، ضریب هوشی کاملا نرمال همچون سایر کودکان دارد و قادر است به مدرسه، دانشگاه و در نهایتا سرکار برود اما پرستار دلسوز و همراه برای وی نقش کلیدی و کمک کننده دارد.
در نظر داشته باشید که یادگیری در مورد سیستیک فیبروزیس به کودکان کمک می کند که در بزرگسالی به یک فرد مسلط و با اعتماد به نفس مبدل شود.
تغذیه درمانی و نیازهای تغذیه ای در کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس :
کودکان سیستیک فیبروزیس دارای نیازهای خاصی از لحاظ تغذیه ای دارند، از جمله :
۱٫ نمک : کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس به علت اینکه نمک ببشتری در هنگام ورزش و آب و هوای گرم از دست می دهند، به نمک بیشتری نیاز دارند اما مقدار دقیق آن توسط پزشک و تجویز وی صورت پذیرفته و به وسیله پرستار انجام می گردد.
۲٫ ویتامین های محلول در چربی (شامل A ،D ،E ،K ) : این ویتامین ها برای عملکرد ایمنی، رشد و ترمیم مهم هستند. این ویتامین ها برای کودک ضروری هستند، زیرا کودکان سیستیک فیبروزیس در هضم و جذب چربی مشکل دارند.
۳٫ کلسیم (Ca) : کودکان سیستیک فیبروزیس به شدت در معرض پوکی استخوان یا ضعف استخوانی هستند که لازم است، کلسیم خون آن ها کنترل شود و مکمل های کلسیمی برای وی تجویز گردد.
مرکز پرستاری قاب چاریتی با بهره گیری از متخصصان و پرستاران دلسوز و مجرب آماده ارئه خدمات شبانه روزی به کودکان مبتلا به بیماری سیستیک فیبروزیس و خانواده های آن عزیزان می باشد. کافی است با کارشناسان این مرکز درتماس باشید.
